Когда диагноз кроется между строк.

Надеемся, что у нас получилось отвлечь тебя от монотонной подготовки к сессии, госам или аккредитации — потому что сегодня мы подготовили случай, мимо которого не пройдет ни один клиницист.

📝 Жалобы: Пациентка — женщина, 75 лет. Поступила в приемное отделение в связи с "болезненной припухлостью" верхней трети левого бедра.

📝 Anamnesis morbi: Отмечает, что всё это произошло спустя несколько дней после падения с высоты собственного роста.

Ранее — ни спонтанных, ни аномально длительных кровотечений не было. Любые заболевания крови пациентка отрицает, другие члены семьи тоже не сталкивались с подобными кровотечениями.

Из сопутствующих заболеваний:
♦️гипертоническая болезнь,
♦️дислипидемия,
♦️сахарный диабет 2 типа.

Также 30 лет назад перенесла холецистэктомию — без каких-либо осложнений. Сейчас регулярно принимает лизиноприл, амлодипин, метформин, витамин Д и кальций.

📝 Исследования: Осмотр сердца, легких и брюшной полости не выявил ничего примечательного, температура тела также была нормальной. Однако по всему телу обнаружены множественные гематомы. УЗИ левого бедра подтвердило наличие внутримышечной гематомы.

Клинический анализ крови:
♦️лейкоциты — 4,11 × 10*9/л,
♦️гемоглобин — 85 г/л,
♦️тромбоциты — 238 × 10*9/л.

Биохимический анализ, включая функцию печени и почек, в норме. Протромбиновое время — 12 сек, АЧТВ — 31 сек, оба показателя в пределах референсных значений.

❓ Внимание, знатоки, вопрос: почему у пациентки возникло кровотечение, если, согласно анализам, его быть не должно? Какие диагнозы могут прятаться в слепой зоне коагулограммы?

Уже ждем твои версии в комментариях!⬇️

Кровотечение: «беззвучный режим» включен.🔇

Давайте честно, о XIII факторе свертывания забывают практически все — он не отражается в стандартной коагулограмме и с трудом вспоминается на экзаменах. Но иногда именно он становится ключом к разгадке необъяснимого кровотечения.

Это финальный фермент в каскаде свертывания крови. Причем последний он лишь по номеру, но точно не по значимости. Его основная функция — ингибирование фибринолиза, стабилизация тромба и его защита от преждевременного разрушения.

Поэтому кровотечение у таких пациентов обычно начинается не сразу, а через некоторое время после травмы. ⏰

Но всё-таки главный вопрос — куда исчезает XIII фактор? На то есть несколько причин:

1️⃣ Наследственный дефицит. Это крайне редкая и при этом одна из самых тяжелых наследственных коагулопатий.
2️⃣ Приобретенный дефицит. Он может быть связан с лимфопролиферативными заболеваниями и циррозом печени. Более тяжелые симптомы чаще связаны с появлением ингибиторов — аутоантител против фактора XIII.

Заподозрить дефицит фактора XIII можно с помощью функциональных тестов — при повышенной растворимости сгустка в растворе монохлоруксусной кислоты или 5М мочевине. А подтвердить его поможет количественная оценка активности фактора и тесты смешивания для выявления ингибитора. 🤩

В целом, дифдиагноз кровотечения при нормальных показателях коагулограммы довольно ограничен. Среди других подозреваемых:

📎Болезнь фон Виллебранда, которая является одной из самых частых причин в таких случаях;
📎Дефицит α-2-антиплазмина, приводящий к потере контроля над системой фибринолиза;
📎Дисфибриногенемия.

А чтобы свободно читать коагулограммы и другие анализы без языковых барьеров, присоединяйся к новому курсу — он стартует уже 3 июля.

P.S. Не забудь поставить реакцию, если сегодня твоя копилка диагнозов пополнилась ещё одним заболеванием! 🧠