Кровотечение: «беззвучный режим» включен.🔇

Давайте честно, о XIII факторе свертывания забывают практически все — он не отражается в стандартной коагулограмме и с трудом вспоминается на экзаменах. Но иногда именно он становится ключом к разгадке необъяснимого кровотечения.

Это финальный фермент в каскаде свертывания крови. Причем последний он лишь по номеру, но точно не по значимости. Его основная функция — ингибирование фибринолиза, стабилизация тромба и его защита от преждевременного разрушения.

Поэтому кровотечение у таких пациентов обычно начинается не сразу, а через некоторое время после травмы. ⏰

Но всё-таки главный вопрос — куда исчезает XIII фактор? На то есть несколько причин:

1️⃣ Наследственный дефицит. Это крайне редкая и при этом одна из самых тяжелых наследственных коагулопатий.
2️⃣ Приобретенный дефицит. Он может быть связан с лимфопролиферативными заболеваниями и циррозом печени. Более тяжелые симптомы чаще связаны с появлением ингибиторов — аутоантител против фактора XIII.

Заподозрить дефицит фактора XIII можно с помощью функциональных тестов — при повышенной растворимости сгустка в растворе монохлоруксусной кислоты или 5М мочевине. А подтвердить его поможет количественная оценка активности фактора и тесты смешивания для выявления ингибитора. 🤩

В целом, дифдиагноз кровотечения при нормальных показателях коагулограммы довольно ограничен. Среди других подозреваемых:

📎Болезнь фон Виллебранда, которая является одной из самых частых причин в таких случаях;
📎Дефицит α-2-антиплазмина, приводящий к потере контроля над системой фибринолиза;
📎Дисфибриногенемия.

А чтобы свободно читать коагулограммы и другие анализы без языковых барьеров, присоединяйся к новому курсу — он стартует уже 3 июля.

P.S. Не забудь поставить реакцию, если сегодня твоя копилка диагнозов пополнилась ещё одним заболеванием! 🧠